第21回
19.PARANEOPLASTIC
SYNDROMES(腫瘍随伴性症候群)
[重要用語]
・Cushing's syndrome (increased cortisol) ---> lung cancer肺癌
・Carcinoid syndrome (increased serotinin) ---> lung
cancer肺癌 or carcinoid tumor of the small intestine小腸カルチノイド
・SIADH (syndrome of inappropriate ADH
secretion) ---> lung cancer肺癌 and intracranial neoplasms頭蓋内腫瘍
・hypercalcemia ---> lung cancer肺癌 or multiple myeloma多発性骨髄腫
・hypocalcemia --->
medullary carcinoma of the thyroid甲状腺髄様癌 (secretes procalcitonin; stains as amyloidアミロイド染色)
・hypoglycemia ---> liver cancer肝癌 and tumors of the mesothelium (mesotheliomas中皮腫)
・polycythemia (erythropoietin)
---> kidney tumors腎腫瘍, liver tumors肝腫瘍, and cerebellar
vascular tumors小脳血管腫瘍
[解説および参考資料]
もう少し詳しく調べますと以下のようなものが主な疾患としてあげられてあります.
(Robbinsのtextから)
進行性の悪性疾患の患者の約10%に認められる.
この症候群の認識が大事な理由として:
1. 潜在性腫瘍の初期の徴候を表している可能性がある.
2. この症状を有する患者にとっては重要な臨床上の問題であり,場合によっては致死的でさえある.
3. 転移性疾患に似ており,治療を混乱させる場合がある.
・腫瘍随伴性症候群
ENDOCRINOPATHIES(内分泌障害)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
Cusinng's syndrome |
Bronchogenic-small cell-carcinoma, 膵癌,神経系腫瘍 |
ACTH or ACTH-like substance |
Hyponatremia(低ナトリウム血症) |
Bronchogenic carcinoma, 頭蓋内腫瘍 |
ADH or ADH-like substance |
Hypercalcemia(高カルシウム血症) |
Bronchogenic squamous
cell carcinoma, 乳癌, 腎細胞癌, Adult T cell leukemia/lymphoma |
Parathyroid hormone-like substances,
TGF-α |
Hyperthyroidism(甲状腺機能亢進症) |
血液疾患,
Bronchogenic carcinoma, 前立腺癌 |
TSH or TSH-like substances |
Hypoglycemia(低血糖症) |
線維肉腫,他の間葉性肉腫,肝細胞癌 |
insulin or insulin-like substance |
Carcinoid syndrome |
Bronchial adenoma-carcinoid,膵癌,胃癌 |
セロトニン,ブラジキニン,ヒスタミン |
Polycythemia (多血症) |
腎細胞癌,小脳血管腫,肝細胞癌 |
エリスロポイエチン |
NERVE and MUSCLE SYNDROMES(神経・筋の症候群)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
Myasthenia(筋無力症)および中枢神経・末梢神経疾患 |
Bronchogenic carcinoma,乳癌 |
Immunologic, toxic |
DERMATOLOGIC DISORDERS(皮膚疾患)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
Acanthosis nigricans(黒色表皮腫) |
胃癌,肺癌,子宮癌 |
Immunologic, toxic |
Dermatomyositis(皮膚筋炎) |
Bronchogenic carcinoma,乳癌 |
Immunologic, toxic |
OSSEOUS,
ARTICULAR,and SOFT TISSUE CHANGES(骨・関節・軟部組織)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
Hypertrophic
osteoarthropathy(肥大性骨関節症)and clubbing of the fingers(太鼓ばち指形成) |
Bronchogenic carcinoma |
unknown,
原因不明 |
VASCULAR
and HEMATOLOGIC CHANGES(血管および血液の異常)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
Venous thrombosis (Trousseau's
phenomenon) |
膵癌,Bronchogenic carcinoma,その他の癌 |
Hypercoagulability |
Nonbacterial thrombotic endocarditis |
進行癌 |
Hypercoagulability |
貧血 |
胸腺腫瘍 |
不明 |
類白血病反応 |
胸腺腫瘍 |
不明 |
OTHERS(その他)
臨床症状 |
主な腫瘍 |
原因 |
ネフローゼ症候群 |
多くの癌 |
Tumor antigens, immune
complexes |
[参考画像]
a. b.
c.
a.十二指腸カルチノイド(HE染色). b. 十二指腸カルチノイド(グリメリウス染色)
c.甲状腺髄様癌(間質にアミロイドの沈着を伴う)*.
(*:病理コア画像 (教育委員会編集)参照):
http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2010/index.html
[演習問題]
図は,64歳,男性の肺腫瘍(小細胞癌)の組織である.この腫瘍の腫瘍随伴症候群として頻度の高いものはどれか.
a.クッシング症候群
b低カルシウム血症
c.低ナトリウム血症
d.カルチノイド症候群
e.抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(SIADH)
f.小脳変性症
g.Eaton-Lambert症候群
正解:a.b.c.d.e.f.g