第32回

30.AMBIGUOUS SEXUAL DEVELOPMENT　　性分化の異常

[重要用語]

a. True Hermaphrodite*（真性半陰陽）

・ovaries and testes both present　卵巣と精巣を備えた異常

b.Female Pseudohermaphrodite (XX Individual)　女性仮性半陰陽

1.Congenital adrenal hyperplasia (in an XX Individual)先天性副腎過形成

　・development of ovaries (due to two X chromosomes)　卵巣発達

　・Müllerian duct development (due to lack of MIF&)　ミューラー管の発達

　・Wolffian duct regression (due tolack of local testosterone production)ウォルフ管退縮

　・external male (due to excess systemic formation of DHT＄) 外生殖器は男性型

訳者註

&MIF：

$DHT:Dihydrotestosteroneジヒドロテストステロンのこと．

c.Male Pseudohermaphrodite (XY Individual)　男性仮性半陰陽

1.Isolated deficiency of MIS (Müllerian inhibiting substance**)ミューラー管抑制因子の孤立性欠乏

　・phenotypic male with inguinal hernia and impalpable contralateral gonad表現型は男性（鼠径ヘルニアと対側の性腺は触れない）

　・uterus and fallopian tube in the herniac sac子宮とヘルニアサック内に卵管

　・normal levels of testosterone;テストステロンは正常レベル， bilateral vas deferens present

訳者註：

**：ミューラー管抑制因子のこと．

2.Androgen insensitivity syndrome (XY individual)アンドロゲン非感応性症候群

　・testicular feminization精巣性女性化

　・Müllerian duct regression（due to MIF）ミューラー管退縮

　・Wolffian duct development (due to testosterone receptors)ウォルフ管発達

　・phenotypic female（due to lack of receptors for DHT）表現型は女性

3.Decreased 5-alpha-reductase## (XY individual)5α-還元酵素減少

　・formation of testes (due to presence of Y chromosome)睾丸形成

　・Müllerian duct regression（due to MIF）ミューラー管退縮

　・Wolffian duct development（due to testostrone）ウォルフ管発達

　・decreased DHT (due to lack of 5-alpha-reductase) ジヒドロテストステロン減少

　・variable external genitalia（due to decreased DHT）外生殖器は様々

訳者註：

##：ジヒドロテストステロンは，テストステロンが5α-還元酵素によって還元を受けた後にできる代謝産物．

[解説および参考資料]

*: Hermaphrodite（半陰陽）という用語はギリシャの神HermesとAphroditeの間に生まれたHermaphroditusが男女両性を備えていたという神話に由来．

[参考画像]

　

参考：www.theoi.com/Ouranios/ ErosHermaphroditos.html

In Greek vase painting Hermaphroditos was depicted as a winged youth with male and female attributes: usually female thighs, breasts, and style of hair, and male genitalia.

［演習問題］

図はギリシャの神HermesとAphroditeの間に生まれたHermaphroditusの像である．Hermaphrodite（半陰陽）は，この神話に由来する．真性半陰陽について正しいのはどれか．

　　　

a. 卵巣と精巣を備えた異常

b. 先天性副腎過形成

c.ミューラー管抑制因子の孤立性欠乏

d. アンドロゲン非感応性症候群

e.ジヒドロテストステロン減少

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　正解：a.