第38回インターネット病理勉強会　(H11 7 22)

第42回

40. AMYLOIDOSIS （一部筆者加筆）

[重要用語]

a. Amyloid　アミロイドーシス

・any protein having β- pleated sheet tertiary configuration

・apple-green birefringence with Congo red stain.

（コンゴ赤染色の偏光観察で青緑色の複屈折）

b. Systemic Deposition　全身性沈着（全身性アミロイドーシス）

・multiple myeloma → deposits of amyloid light (AL) protein

（多発性骨髄腫-------アミロイド軽鎖(AL)タンパク沈着）

・chronic inflammatory diseases → deposits of amyloid-associated (AA) protein

（慢性炎症疾患-----アミロイド関連(AA)タンパク沈着）

・hemodialysis → deposits of beta2-microglobulin (a component of MHC class I antigens)

（血液透析-----β2ミクログロブリン沈着）

c. Localized Deposition　局所沈着（限局性アミロイドーシス）

・senile cardiac disease → deposits of amyloid transthyretin (ATTR)

（高齢者の心疾患-----プレアルブミン（TTR）の沈着）

・Alzheimer disease → deposits of beta-amyloid prtein (A-beta)

（アルツハイマー病-----アミロイドβ蛋白の沈着）

・medullary carcinoma of thyroid → deposits of procalcitonin

（甲状腺髄様癌-----プロカルシトニン沈着）

・non-insuline-dependent diabetes mellitus (type II) → deposits of AIAPP (islets amyloid peptide) in islets of Langerhans of pancreas.

（2型糖尿病-----AIAPPの沈着）

[解説および参考資料]

そもそもアミロイドとは, 沈着物がヨード・硫酸反応を示し，それがセルロースに似ているため，Virchowが，Amyloid Substanzと呼んだことに由来します．

a. Amyloid

アミロイドの一般的性質：光顕では赤色，コンゴーレッドで赤橙色に染まり，偏光顕微鏡では緑色の複屈折を示し，蛍光観察では，赤橙色を示します．トルイジンブルー染色の偏光顕微鏡観察では，橙色を呈します．メチルバイオレット，クリスタルバイオレットで異染性を示し，それぞれ，桃赤色，紫赤色をていします．チオフラビンＴ染色で黄色の蛍光を発します．各種溶液には難溶性で，6M塩酸グアニジンで可溶性です．この蛋白の二次構造には，逆平行β構造がみられます．

アミロイド蛋白の分類と代表的な疾患

1.　AL蛋白：免疫ブロブリンのL鎖かその可変領域で，Ak(カッパー）やAラムダ．原発性アミロイドーシス，骨髄腫に伴うアミロイドーシス．

2.　AA蛋白：apo SAA(serum amyroid protein)，これは，血清αーグロブリン分画にあり急性期蛋白の一種．続発性アミロイドーシス（結核，関節リウマチ），家族性地中海熱（常染色体劣性遺伝），Mackle-Wells症候群

3.　ATTR，TTR（プレアルブミンでtrasthyretinという），家族性アミロイドーシス（アミロイドニューロパチー，常染色体優性遺伝，日本，ポルトガル，スウェーデンに家系が報告あり）老人性アミロイドーシス

4.　AApo Al，　apo Al，家族性アミロイドニューロパチー（アイオワ型）

5.　AGel，　gelsonin，家族性アミロイドーシス（フィンランド型）

6.　ACys，cystatin C，アミロイドーシスを伴った遺伝性脳出血(hereditary cerebral hemorrhage with amyriodosis)

7.　AH，IgG1(γ1），

8.　Aβ2Ｍ，　β2-ミクログロブリン，透析アミロイド症（長期透析患者，手根管症候群）

9.　ACal，procalcitonin，甲状腺髄様癌

10．AIAPP，IAPP，インスリン非依存性糖尿病（amylin），インスリノーマ（IAPP)

amylinとIAPP(islet amyloid polypeptide)とは同一物質．